‘Piel de mariposa’: la dolorosa enfermedad que afecta a 1 de cada 17,000 personas
Una especialista en el tema habla sobre los retos que enfrentan los pacientes que padecen la enfermedad ‘piel de mariposa’.

Las enfermedades raras son aquellas que afectan a un pequeño número de personas en comparación con la población general. Se considera que una enfermedad es rara si afecta a menos de 5 personas por cada 10,000.
Estas enfermedades se clasifican por tipos, ya que pueden ser genéticas, autoinmunes, metabólicas y degenerativas. Cada una tiene un fuerte impacto en la salud y en la calidad de vida de quien las padece.
En el marco del Día Internacional de la Epidermólisis Bullosa, también conocida como ‘piel de mariposa’, que se conmemora el 25 de octubre, destacamos la importancia de su detección temprana y los retos que enfrentan los pacientes que la sufren.
La Epidermólisis Bullosa es definida por expertos de la Fundación Debra Colombia, especializada en el apoyo y la atención de pacientes con esta enfermedad, como “una condición de salud genética, no contagiosa, que se reconoce por la formación de ampollas y heridas en la piel y las mucosas”.
La doctora Liliana Consuegra, médico integrativo con maestría en nutrición infantil de la U. El Bosque y U. Internacional Andalucia, y directora de la Fundación Debra Colombia, explica que estas llagas surgen generalmente por una fricción o un golpe en la piel y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
El nombre ‘piel de mariposa’ se debe a que los pacientes con esta afección tienen una piel extremadamente frágil y sensible, similar a las alas de una mariposa, lo que hace que actividades tan simples como caminar o comer resulten extremadamente dolorosas.
Esta enfermedad suele aparecer desde el nacimiento. Los primeros signos surgen en áreas específicas como: manos, pies, codos y rodillas, pero también se pueden presentar en la boca, los ojos, el aparato genitourinario, el esófago y otras partes del tubo gastrointestinal.
Las lesiones vienen acompañadas de otros signos como: prurito o picazón; deformidades en los dedos, las uñas, los dientes y las articulaciones; problemas para masticar; pérdida de visión y otras alteraciones de los ojos; anemia; retraso del crecimiento y desnutrición.
La médico Liliana Consuegra, en entrevista para Colombia.com explicó que: “la epidermolisis afecta a uno en 17 mil personas”, lo que representa alrededor de 500 mil personas en el mundo. “La Fundación Debra Colombia tiene registrados en este momento 84 pacientes en todo el territorio nacional”, añadió.
Según la especialista, esta enfermedad se diagnostica por sospecha clínica. “Se hace descarte de otras enfermedades ampollosas con una biopsia de la piel de la zona donde está ampollada, y se confirma y se clasifica y subclasifica con un examen genético que está cubierto en el sistema de salud colombiano”.
Consuegra señala que la detección temprana de la ‘piel de mariposa’ es fundamental para proyectar las probables complicaciones y hacer prevención. “Por ejemplo, algunos pacientes se complican con estenosis esofágica, que es como un cierre de la luz del esófago, y hace que el esófago se vuelva en una forma de reloj de arena, y entonces se hacen las dilataciones correspondientes antes de que haya una desnutrición muy importante”, indicó.
Los casos más complicados de esta enfermedad pueden desarrollar no solo ampollas sino también otras alteraciones como la anemia y carcinomas de tipo escamo celular, que si no son tratados a tiempo pueden ser muy incapacitantes.
Aunque no existe una forma de prevenir la enfermedad, la doctora señala que las lesiones se pueden mitigar con algunas recomendaciones como la utilización de apósitos de tipo no adherente y vendajes tubulares y cambios en el estilo de vida.
“Es importante evitar traumas en la medida de lo posible, o si voy a practicar un deporte que pueda generar este riesgo, pues tener ventajas de protección para tal fin”, detalla. También añade que la buena nutrición es fundamental para la curación de las heridas.
El camino hacia la conciencia
En cuanto al impacto emocional y psicológico que enfrentan los pacientes y los padres de niños con esta enfermedad, Consuegra señala que “cuando nace un paciente con alguna enfermedad huérfana, y sobre todo que es en la piel, es muy visible y muy dramático, pues el hecho de que el niño tenga dolor, pues los papás sienten mucha impotencia”.
En este caso, es necesario el acompañamiento no solo médico sino también psicológico para los padres. “Hay que ayudarlos en el camino para enseñarles que eso se puede mitigar. Los papás siempre se vuelven excelentes cuidadores y enfermeros, porque están 24-7 con estos chicos”, puntualiza.
El mayor problema está en la sociedad, que muchas veces estigmatiza este tipo de condiciones de salud. “Cuando me voy un poco más externo hacia la sociedad, el acompañamiento en los colegios o en los establecimientos educativos es muy importante, porque debemos hacer ajustes razonables para que él desarrolle su condición o su calidad de vida de una manera digna, desarrollándose como un ser humano, parte activa de este mundo”, destaca la doctora.
La directora de la fundación hace énfasis en la necesidad de que los colegios adopten medidas para educar a estos menores sin provocarles lesiones. “Si a un niño lo pongo a hacer un dictado o a colorear durante tres horas o a usar bolígrafo por mucho tiempo, le voy a generar lesiones. Entonces, se deben cambiar esos lineamientos para que en vez de escribir mucho tiempo, haga ejercicios a través de la digitación o de la grabación de las clases”, aconseja.
La Fundación Debra posee un programa para pacientes con ‘piel de mariposa’ que consiste en dar acompañamiento tanto a los pacientes, como a los compañeros del colegio, las directivas y profesores de personas con la enfermedad.
Decir “NO” a la estigmatización
De acuerdo con la especialista Liliana, existen muchos mitos alrededor de esta enfermedad que promueven el rechazo; no obstante, enfatiza en que no es contagiosa y por ende no impide generar relaciones o espacios de amistad.
La doctora hace una invitación puntual a que, como sociedad, tengamos una mirada inclusiva hacia las personas que requieren necesidades especiales para vivir, ya que esto no solo facilita su vida, sino que también reduce el impacto psicológico.
“Estos pacientes y estas familias se convierten en maestros de vida de todos nosotros. Muchas veces cuando tenemos una cortadita, estamos incómodos todo el día y nos quejamos, sin embargo, podemos ver, no les digo pacientes, sino los pacientes de Panipopa, que a pesar de sus heridas pueden sonreír y pueden ser líderes en el colegio, como los mejores estudiantes, como los mejores deportistas, como los mejores seres humanos”, concluye.